| ◆臨床症状 |
運動ニューロンが傷害される神経の病気です。
皮質脊髄路ニューロンと脳幹もしくは脊髄内の下位運動ニューロンと、
どちらが侵されるかによって症状の起こり方が異なります。
静かに発症しますが、四肢の末梢の動きが非対称的に弱くなります。
朝起きたとき、伸びをすると筋肉が痙攣するといった症状がよく起こります。
病気の初期に、筋肉の進行性の萎縮が早期にみられ、
この時、筋肉のぴくつき（twitching、fasciculation）がみられます。
手指筋の麻痺では、伸筋群の方が屈筋群より症状が目立ちます。
四肢の運動神経より顔の運動神経がよりひどく症状がでている場合、
その症状は、咀嚼、嚥下、顔の筋肉の動き、舌の動きの低下です。
呼吸筋の麻痺は病状が末期ではなくとも死に繋がります。
腱反射が異様に亢進することがあります。
脳幹へのcorticobulbar皮質延髄路の障害により
構語障害、強制泣き、笑いが起こります。
最初、筋力の低下はいずれの筋群からも起こり、
左右非対称ですが、時間が経つに連れて、
左右対称となります。
特徴は
若い人の病気ではありません。
多い初発症状は
細かい作業がし辛くなる。
何げないところで躓く。
ものが重く感じられる。
飲み込みにくい、しゃべりにくい。
だれでもかかる病気ではありません。
初期診断は他の変性疾患同様困難 |
| ◆神経の変性部位 |
１） 運動系脳神経核
舌咽神経
迷走神経
舌下神経
顔面神経
三叉神経
２）脊髄側角
錐体路
３）脊髄前角細胞 |
| ◆診断 |
好発年齢：60-70歳代
上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの障害筋力低下、
筋委縮、繊維束性収縮：上肢に強い
腱反射亢進 Babinski陽性
嚥下障害、構音障害、舌の萎縮など
みられない症状：眼球運動障害、複視、感覚障害、膀胱直腸障害、褥瘡
（複視、しびれ、痛み、尿失禁はみられない）
筋電図検査、筋超音波検査
鑑別診断：頸椎病変、末梢神経障害、筋疾患、脳幹病変 |
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